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筋萎縮性側索硬化症 / 全身の筋肉

筋萎縮性側索硬化症 (ALS)

きんいしゅくせいそくさくこうかしょう /  難病指定

筋萎縮性側索硬化症は体全体の筋肉に力が入らなくなる疾患です。

歩行訓練イメージ

症状

まず、60%の方が手足が動かしにくく違和感を感じる症状が出ます。40%の方は呼吸が苦しく口のろれつが回らない症状から始まります。

ALSでは手や足の筋肉に力が入らなく萎縮して痩せていきます。

また、口や舌の筋肉も動かし難くなるため、ろれつが回らない喋りとなります。これを「球麻痺」(きゅうまひ) と言います。

その他、嚥下障害のため食事を飲み込む事が困難となります。
嚥下(えんげ) : 飲み込むこと。

ALSは進行性で徐々に症状は悪化していきます。筋肉の麻痺は呼吸にも影響するため、次第に呼吸筋が麻痺し発症後3〜5年で呼吸困難となり死亡する経過を辿ります。

原因

筋萎縮性側索硬化症の原因は未だ不明です。患者数は全国で9000人余りとなっています。

現在の段階では遺伝子の異常が確認されてきています。ただ、遺伝する事は稀で「家族性ALS」と呼ばれる遺伝性の罹患数は全体の5%ほどに留まります。
罹患 (りかん) : 病気にかかる人


病態

自分の意思で動かせる筋肉を随意筋(ずいいきん)と言います。ALS (筋萎縮性側索硬化症)ではこの随意筋のみ麻痺症状が現れ、自律神経や視力、聴力、感覚などは正常な状態を保ちます。

ただし、ALSは筋肉の病気ではありません。筋肉に情報を伝える運動ニューロンの疾患です。比較的高齢者で男性の方が多くなっていますが、男女どちらでも発症します。
ニューロン : 神経のこと。

鑑別診断

ALSと断定されるには多くの類似疾患との鑑別が必要になってきます。ALSの原因は不明ですが、症状自体ははっきりしているためALSには現れない症状との見極めが重要です。

ALSではない症状
  • 感覚障害
  • 眼球運動障害
  • 膀胱直腸障害
  • 褥瘡 (じょくそう / 床ずれ)

上記の症状はALSでは無関係な事が多くこれらの徴候がある場合、他の疾患を考慮する必要があります。

鑑別が必要な疾患
球脊髄性筋萎縮症、ギラン・バレー症候群頚椎症性脊髄症など

受診する場合、筋萎縮性側索硬化症は「神経内科」が専門となります。

ギラン・バレー症候群 / 手足のしびれ・麻痺頚椎症性脊髄症 / 手指のしびれ・歩行障害

治療法

筋萎縮性側索硬化症は原因不明の疾患で難病指定となっており、未だ治療法は確立されていません。予後は相当に難しい状況です。その中で、ある程度の進行を遅らせる効果があるリルゾール、メチルコバラミン、エダラボンなどの薬剤が利用されています。

さらに、対処療法である各種の筋力低下の症状に対するリハビリテーションが重要になってきます。

筋萎縮性側索硬化症の2大症状はやはり筋力低下と呼吸困難です。ALSは進行性のため、身体の筋肉が徐々に萎縮して運動機能を果たせなくなってきます。そのため筋力低下に対するリハビリを積極的に行い、痛みの緩和や歩行筋の維持を保たせます。

呼吸困難な状況では人工呼吸器や気管切開で呼吸を維持します。食事は飲み込む力がなくなり (嚥下障害)、通常の食事では喉を通らなくなってきますので小さく柔らかくするなどの工夫が必要です。

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